I 期甲狀腺髓樣癌怎麼治?我們介紹兩位病友的診療經歷,希望能幫您解開疑惑。

病例 1

李女士,45 歲,單位體檢 B 超發現右側甲狀腺結節(約 1.5 釐米),她的親屬沒有甲狀腺癌病史。

醫生建議做細針穿刺活檢,結果提示“可疑髓樣癌”。抽血檢查:甲狀腺功能正常,血清降鈣素和癌胚抗原(CEA,一種腫瘤標誌物)水平明顯升高,腎上腺超聲檢查未見異常。

李女士住院後,完善甲狀腺 CT、心電圖、肺功能、胸片等檢查,排除了手術禁忌證,遂接受了“雙側甲狀腺切除+右側 VI 區淋巴結清掃術”。術後病理提示:右側甲狀腺髓樣癌,沒有腺外侵犯和淋巴結轉移;分期:T1N0M0(腫瘤侷限在甲狀腺內,最大直徑不大於 2 釐米;沒有淋巴結轉移和遠處轉移)。

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李女士術後恢復良好,目前已經出院,每日口服左旋甲狀腺素片 1 片,定期複查,無需進一步放療或化療。

病例2

王先生,36 歲,體檢發現雙側甲狀腺結節(左側 1.5 公分,右側 1 公分)就診,他的母親曾患甲狀腺髓樣癌。

醫生建議做如下檢查:細針穿刺活檢、甲狀腺功能和血清降鈣素、癌胚抗原 CEA、甲狀腺 CT 和腎上腺 B 超檢查。結果顯示雙側甲狀腺髓樣癌,同時伴有雙側腎上腺嗜鉻細胞瘤。醫生推薦先治療腎上腺嗜鉻細胞瘤,待病情穩定後擇期行甲狀腺癌手術治療。

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在接受腎上腺嗜鉻細胞瘤手術、病情穩定後,醫生實施了“雙側甲狀腺切除+雙側 VI 區淋巴結清掃術”。術後病理顯示:雙側甲狀腺髓樣癌,沒有腺外侵犯和淋巴結轉移;分期:T1N0M0。

王先生恢復良好,現已出院,每日口服左旋甲狀腺素片 1 片 ,定期複查,無需放療或化療。醫生建議他的一級親屬(親兄弟姐妹、父母、子女)及時進行甲狀腺體檢和遺傳諮詢。

醫生的診療依據是什麼?

甲狀腺髓樣癌分為家族遺傳性和散發性兩類,它們的診療過程不同。上述兩位病友的診療選擇,醫生是如何做出的呢?目前國內醫生參考的是最新美國國家綜合癌症網路(National Comprehensive Cancer Network,NCCN)指南[1],我們為您簡介如下:

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I 期髓樣癌推薦做雙側甲狀腺切除 + 病側 VI 區淋巴結清掃術,術後服用左旋甲狀腺腺素片,無需放療或化療。

早期甲狀腺髓樣癌診療的常見問題

甲狀腺髓樣癌發病率高嗎?

發病率較低,僅佔所有甲狀腺癌的 5%[2]

如何知道甲狀腺結節是良性還是惡性?如果是惡性,如何排除髓樣癌?

判斷結節良惡性,首選甲狀腺超聲檢查,結合細針穿刺檢查可以大大提高診斷準確性。

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穿刺通常可以判別腫瘤是不是髓樣癌,髓樣癌還伴有血清降鈣素和癌胚抗原(CEA)升高的特點,檢測這兩個指標可進一步確診。

什麼是遺傳性髓樣癌?什麼是散發性髓樣癌?

遺傳性髓樣癌是指同一家族中有血緣關係者同時或先後多人患病,患者通常攜帶 RET 基因突變。不存在上述情況的,就是散發性髓樣癌。散發性髓樣癌約佔所有髓樣癌的 75%[3]

如何知道自己患的是遺傳性還是散發性髓樣癌?我的親人需要做基因檢測嗎? 

如果您患有甲狀腺髓樣癌,如何判斷是遺傳性還是散發性呢?首先,醫生會詳細詢問您的一級親屬(父母、兄弟姐妹和子女)中是否有人患甲狀腺髓樣癌;其次,您可以去專業醫療機構檢測是否攜帶 RET 基因突變。

目前建議甲狀腺髓樣癌患者的一級親屬去正規醫院接受甲狀腺、腎上腺檢查,有條件的話檢測 RET 基因突變。

遺傳性髓樣癌患者都會患嗜鉻細胞瘤嗎?為什麼要先治療嗜鉻細胞瘤?會不會耽誤髓樣癌治療?

遺傳性髓樣癌主要分為三種類型:多發性內分泌性腫瘤 2A 型(MEN2A)、多發性內分泌性腫瘤 2B 型(MEN2B)和家族性甲狀腺髓樣癌(FMTC)。其中 MEN2A 最常見,佔所有遺傳性髓樣癌的 95%[2]。MEN2A 和 MEN2B 患者嗜鉻細胞瘤發生率分別為 42% 和 40%[3][4];FMTC 不伴有嗜鉻細胞瘤。

腎上腺嗜鉻細胞瘤可導致陣發性高血壓,先做甲狀腺手術可能誘發高血壓危象或心衰等,因此應先切除嗜鉻細胞瘤。這不會耽誤髓樣癌治療。

病例 1 中的李女士沒有髓樣癌家族史,為什麼也要篩查嗜鉻細胞瘤?

有兩個原因。首先,患者口述不一定能反映真實情況,李女士的一級親屬可能有人患髓樣癌,但未發現。其次,李女士可能是家族中第一位發病者。筆者所在中心建議所有髓樣癌患者常規做腎上腺 B 超檢查。

I 期甲狀腺髓樣癌術後需要放療或化療嗎? 

I 期髓樣癌不伴有甲狀腺腺體外侵犯和淋巴結轉移,首選手術,對於醫生評估不存在高危復發因素的患者,通常無需放療或化療。

髓樣癌術後如何服用左旋甲狀腺素片?

手術切除了全甲狀腺,術後需要終生服用左旋甲狀腺素片,補充術後甲狀腺激素的缺失。如果只切除了單側甲狀腺,術後一般需要服用 3 個月後停 1 個月,複查甲狀腺功能正常就可以停藥了。

每日清晨空腹服用,劑量根據甲狀腺功能化驗結果調整,維持促甲狀腺激素(thyrotropin,thyroid stimulating hormoneTSH)、甲狀腺激素(T3 和 T4)在正常範圍即可。如果您懷孕了,劑量調整需要諮詢產科醫生。

免責宣告:

腫瘤的病情和治療方案極為複雜,治療要充分考慮個體化差異,該病例並不能代表“相似患者”的治療決策。關於您具體的治療方案,請聽取主管醫生的專業意見。

共同撰寫:復旦大學附屬腫瘤醫院 馬奔醫生