病例 1
李女士，45 歲，單位體檢 B 超發現右側甲狀腺結節（約 1.5 釐米），她的親屬沒有甲狀腺癌病史。
醫生建議做細針穿刺活檢，結果提示“可疑髓樣癌”。抽血檢查：甲狀腺功能正常，血清降鈣素和癌胚抗原（CEA，一種腫瘤標誌物）水平明顯升高，腎上腺超聲檢查未見異常。
李女士住院後，完善甲狀腺 CT、心電圖、肺功能、胸片等檢查，排除了手術禁忌證，遂接受了“雙側甲狀腺切除+右側 VI 區淋巴結清掃術”。術後病理提示：右側甲狀腺髓樣癌，沒有腺外侵犯和淋巴結轉移；分期：T1N0M0（腫瘤侷限在甲狀腺內，最大直徑不大於 2 釐米；沒有淋巴結轉移和遠處轉移）。
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李女士術後恢復良好，目前已經出院，每日口服左旋甲狀腺素片 1 片，定期複查，無需進一步放療或化療。
病例2
王先生，36 歲，體檢發現雙側甲狀腺結節（左側 1.5 公分，右側 1 公分）就診，他的母親曾患甲狀腺髓樣癌。
醫生建議做如下檢查：細針穿刺活檢、甲狀腺功能和血清降鈣素、癌胚抗原 CEA、甲狀腺 CT 和腎上腺 B 超檢查。結果顯示雙側甲狀腺髓樣癌，同時伴有雙側腎上腺嗜鉻細胞瘤。醫生推薦先治療腎上腺嗜鉻細胞瘤，待病情穩定後擇期行甲狀腺癌手術治療。
在接受腎上腺嗜鉻細胞瘤手術、病情穩定後，醫生實施了“雙側甲狀腺切除+雙側 VI 區淋巴結清掃術”。術後病理顯示：雙側甲狀腺髓樣癌，沒有腺外侵犯和淋巴結轉移；分期：T1N0M0。
王先生恢復良好，現已出院，每日口服左旋甲狀腺素片 1 片 ，定期複查，無需放療或化療。醫生建議他的一級親屬（親兄弟姐妹、父母、子女）及時進行甲狀腺體檢和遺傳諮詢。
醫生的診療依據是什麼？
甲狀腺髓樣癌分為家族遺傳性和散發性兩類，它們的診療過程不同。上述兩位病友的診療選擇，醫生是如何做出的呢？目前國內醫生參考的是最新美國國家綜合癌症網路（National Comprehensive Cancer Network，NCCN）指南[1]，我們為您簡介如下：
I 期髓樣癌推薦做雙側甲狀腺切除 + 病側 VI 區淋巴結清掃術，術後服用左旋甲狀腺腺素片，無需放療或化療。
早期甲狀腺髓樣癌診療的常見問題
甲狀腺髓樣癌發病率高嗎？
發病率較低，僅佔所有甲狀腺癌的 5%[2]。
如何知道甲狀腺結節是良性還是惡性？如果是惡性，如何排除髓樣癌？
判斷結節良惡性，首選甲狀腺超聲檢查，結合細針穿刺檢查可以大大提高診斷準確性。
穿刺通常可以判別腫瘤是不是髓樣癌，髓樣癌還伴有血清降鈣素和癌胚抗原（CEA）升高的特點，檢測這兩個指標可進一步確診。
什麼是遺傳性髓樣癌？什麼是散發性髓樣癌？
遺傳性髓樣癌是指同一家族中有血緣關係者同時或先後多人患病，患者通常攜帶 RET 基因突變。不存在上述情況的，就是散發性髓樣癌。散發性髓樣癌約佔所有髓樣癌的 75%[3]。
如何知道自己患的是遺傳性還是散發性髓樣癌？我的親人需要做基因檢測嗎？
如果您患有甲狀腺髓樣癌，如何判斷是遺傳性還是散發性呢？首先，醫生會詳細詢問您的一級親屬（父母、兄弟姐妹和子女）中是否有人患甲狀腺髓樣癌；其次，您可以去專業醫療機構檢測是否攜帶 RET 基因突變。
目前建議甲狀腺髓樣癌患者的一級親屬去正規醫院接受甲狀腺、腎上腺檢查，有條件的話檢測 RET 基因突變。
遺傳性髓樣癌患者都會患嗜鉻細胞瘤嗎？為什麼要先治療嗜鉻細胞瘤？會不會耽誤髓樣癌治療？
遺傳性髓樣癌主要分為三種類型：多發性內分泌性腫瘤 2A 型（MEN2A）、多發性內分泌性腫瘤 2B 型（MEN2B）和家族性甲狀腺髓樣癌（FMTC）。其中 MEN2A 最常見，佔所有遺傳性髓樣癌的 95%[2]。MEN2A 和 MEN2B 患者嗜鉻細胞瘤發生率分別為 42% 和 40%[3][4]；FMTC 不伴有嗜鉻細胞瘤。
腎上腺嗜鉻細胞瘤可導致陣發性高血壓，先做甲狀腺手術可能誘發高血壓危象或心衰等，因此應先切除嗜鉻細胞瘤。這不會耽誤髓樣癌治療。
病例 1 中的李女士沒有髓樣癌家族史，為什麼也要篩查嗜鉻細胞瘤？
有兩個原因。首先，患者口述不一定能反映真實情況，李女士的一級親屬可能有人患髓樣癌，但未發現。其次，李女士可能是家族中第一位發病者。筆者所在中心建議所有髓樣癌患者常規做腎上腺 B 超檢查。
I 期甲狀腺髓樣癌術後需要放療或化療嗎？
I 期髓樣癌不伴有甲狀腺腺體外侵犯和淋巴結轉移，首選手術，對於醫生評估不存在高危復發因素的患者，通常無需放療或化療。
髓樣癌術後如何服用左旋甲狀腺素片？
手術切除了全甲狀腺，術後需要終生服用左旋甲狀腺素片，補充術後甲狀腺激素的缺失。如果只切除了單側甲狀腺，術後一般需要服用 3 個月後停 1 個月，複查甲狀腺功能正常就可以停藥了。
每日清晨空腹服用，劑量根據甲狀腺功能化驗結果調整，維持促甲狀腺激素（thyrotropin，thyroid stimulating hormoneTSH）、甲狀腺激素（T3 和 T4）在正常範圍即可。如果您懷孕了，劑量調整需要諮詢產科醫生。
免責宣告：
腫瘤的病情和治療方案極為複雜，治療要充分考慮個體化差異，該病例並不能代表“相似患者”的治療決策。關於您具體的治療方案，請聽取主管醫生的專業意見。
共同撰寫：復旦大學附屬腫瘤醫院 馬奔醫生
